
تلاسيميا, ډاکتر لمر افغان
د خېبر وېب پاڼې باندې په29 جولائي 2012 خپره شوې ده (http://www.khyber.org)
history pashto afghanistan poetry geneology peshawar marwat khyber bacha khan culture islam medicine hamza shinwari british raj
خپرؤنو نېټه: 29 جولائي 2012

تلاسيميا د وينې يوه ارثي ناروغي ده، چې په ترڅ کې يې د وينې نيمګړي او يا غير نورمال هيموګلوبين جوړېږي، چې هيموګلوبينوپاتي (hemoglobinopathy) هم ورته ويل کېږي. هيموګلوبين د وينې په سروګرديو (erythrocytes) يا سرو کوروياتو کې يو ډول پروتينونه دي، چې په وسپنه سمبال دي. په وينه کې د هېموګلوبين دنده دا ده، چې د بدن ټولو برخو او غړيو ته آکسيجن ورسوي او له نسوجنو نه کاربونډاياوکسايد (CO2) رااوخلي او سږيو ته يې ولېږدوي، چېرې چې کاربونډاياوکسايد له ساايستنې سره له بدنه ايستل کېږي. يو نورمال هيموګلوبين د پروتينونو څلور زنځيرونه لري، چې دوه يې الفا (γ) او دوه يې د بېتا (β) ګلوبولين په نامه يادېږي. د تلاسيميا ناروغي هم په دوو غوره بڼو الفا (γ) او بېتا (β) تلاسيمياو وېشل کېږي، ځکه چې د هيموګلوبين د پروتينونو (γ) او (β) زنځېرونو ته په نېغه ښودنه کوي.
تلاسيميا يو اوتوسامال رېسېسيو (autosomal recessive) ناروغي ده، چې يو شمېر ماشومان له دغه ناروغي سره زېږېږي او د بشپړ درملنې امکانات يې نه شته. په نړۍ کې په ميليونونو خلک په دغه ناروغي آخته دي. الفا (γ) تلاسيميا زېاتره په هغو کورنيو کې موندل کېږي چې د آسيا په جنوب-شرق کې مېشت دي، لکه هندوستان، چين، فيليپين او د سيمې نور ملکونه. بېتا (β) تلاسيميا زياتره د مديترانه د سمندر چاپېر ملکونو لکه يونان، قبرس، تورکيه، ايتاليا او منځني ختيز سيمو کې چې افريکايي او آسيايي نژاده دي، موندل کېږي.


مخکې ياده شوه، چې تلاسيميا يو اوتوسومال رېسېسيو ناروغي ده. اوتوسامال معنی دا ده، چې دغه ناروغي جنس يعنې نرينه يا ښځينه اړخ نه لري، یعني پلار او مور کېدلی شي دغه ناروغي خپل اولاد ته په ارثيت ورکړي او نرينه او ښځينه ماشوم دواړه کېدلی شي په دغه ناروغي آخته شي. دا چې ولې تلاسيميا يوه رسېسيو ناروغي ده، نو هغه بيا له لاندې سپړنې ښکاري. د سم هيموګلوبين د جوړښت لپاره څلور جېنونه وظيفه لري چې پوره الفا ګلوبولينونه جوړ کړي. د تلاسيميا تر ټولو خطرناکه بڼه هغه مهال ده، چې د هېموګلوبين د جوړښت لپاره درې يا څلور نيمګړي جينونه ولري. د بيتا زنځېر لرونکي هېموګلوبين د پروتين لپاره دوه جينونه اړين دي. د ناروغي تشدد هغه مهال پياوړی وي، چې يو ماشوم د دغو دوو اړينو جينونو نيمګړې يا ناقصه بڼه په ارثيت واخلي .

د بيتا تلاسيميا په پېښېدو کې هم ارثيت خپله اساسي ونډه لري. د بيتا زنځیر لرونکو پروتينونو په جوړښت کې دوه جېنونه اړين دي، چې د نيمګړيو جېنونو په ترڅ کې بېتاتلاسيميا رامنځ ته کېږي. ناروغ ماشوم ته نېمګړي جېنونه د پلار يا مور لخوا په ارثيت کې ورکول کېږي، بيتا تلاسيميا هغه مهال رامنځ ته کېږي، چې يو له دغو دوو جېنونو ناقص يا نيمګړی وي، نو دغې ناروغي ته آسانه تلاسيميا (beta thalassemia trait) وايي، چې د دغه ناروغي په بهير کې ماشوم ته کمخوني پيدا کېږي، اما صحي خوراک او د درمل په توګه يې نسبي تداوي کېږي. کله چې د ناروغ دواړه جېنونه نيمګړي وي، نو د منځني ستونزو يا متوسطه تلاسيميا (beta thalassemia intermidia) او يا هم بله بڼه چې ډېره سخته ناروغي ده او د لويې يا پياوړې تلاسيميا (beta thalassemia major) په نامه يادېږي، رامنځ ته کېدلی شي. د تلاسيميا په دغه سخته ناروغي کې ډېره شديده کمخوني پيدا کېږي او دغه ناروغي ته د (Cooley`s anemia) يا د کولي کمخوني هم وايي. تلاسيميا نورې ځانګړې بڼې هم لري، چې د نورو جېنونو له نېمګړتيووا سره پېښېږي:
د تلاسيميا ناروغي نښې او نښانې هم ستونزمنې دي. د تلاسيميا د ناروغانو شکايت او نښې يو ډول نه دي، يو شمېر ناروغان ډېر کم شکايت کوي او د ناروغي نښې نه پکې ليدل کېږي، خو نور بيا د ناروغي ډېرې پیاوړې نښي لري، رنځور پخپله هم ډېر ناروغ وي او د ناروغ درملنه زياتره په روغتون کې بايد تر سره شي. د تلاسيميا ناروغي د يو ماشوم له زېږېدنې سره ليا موجوده وي، مګر ډېر لږ ماشومان د دغه ناروغي نښې نښاني په لومړيو څو مياشتو کې لري، چې وروسته له ۶ مياشتو د ناروغي نښې په ناروغ کې راڅرګندېږي او ورو ورو يې پياوړتيا ليدل کېږي. د دغه ناروغي ډېرې نښي له کمخوني سره تړاو لري او په ټوليزه توګه ډېرې پياوړې نه وي، خو بيا هم په ماشوم کې ستړتيا، نفس تنګي، بې سېکتيا او ستوماني تر سترګو کېږي. د ناروغ رنګ تښتېدلی وي يعنې پوستکی يې کمخونه ښکاري او سپين تښی وي. دغه نښې په لويه تلاسيميا کې تشخیصېږي او ډېر ژر په ماشوم کې راڅرګندېږي. د تلاسيميا ناروغي سره تړلې ستونزې زياتره د ناروغي په پياوړتيا پورې اړه لري او په تېره بيا د تلاسيميا د درملنې په موده کې رامنځ ته کېږي:

د تلاسيميا تشخيص په پيل کې ستونزمن دی، مګر طبيعي خبره ده، چې د دغه ناروغي د تشخيص لپاره د ماشوم له پلار او مور سره د ماشوم د حالت په اړه پوښتل ډېر غوره ګڼل کېږي، چې د ماشوم وده، فعاليت او ورځنی ژوند څنګه تېرېږي. د ماشوم ليدل او کتل په تشخيص کې خپل غوره اړخ لري، چې د کمخوني نښې، ډنګروالی، د ماشوم بې سېکتيا، خوبجني، ستوماني او کم اشتهايي د دغه ناروغي نښې ګڼل کېدلی شي.
د ناروغي د سم تشخيص لپاره بايد يوه سمه تشخيصي اډانه او پلان جوړ شي، چې د ناروغي پېژندنه سمه تر سره شي او له تشخيص سره سم د تداوي سم پلان ورته جوړ شي او د ماشوم پلار او مور د ناروغي او درملنې په اړه پوره معلومات تر لاسه کړي، چې د خپل ماشوم مراقبت او ساتنې ته نوره هم سمه پاملرنه وکړي.
د تلاسيميا په اړه روغتياپالنه د دغه ناروغي د نا بشپړې درملنې له ګواښ سره مخامخ ده. تلاسيميا يوه ارثي ناروغي ده او نشي کېدلی چې بشپړه تداوي شي. نننۍ روغتياپالنه کولی شي د ناروغي نښې او درمليزې ستونزې تر کنټرول لاندې راولي او د ناروغ ځورېدنه کمه کړي. د پرلپسې د وينې د ورکولو يا (blood transfusion) په توګې د ناروغانو ژوند ژغورل کېږي، د ناروغ ژوند او جسمي حالت يې بهتره کېږي، د ناروغ شکايات او ځورېدنه هم کمېږي، مګر بيا هم ناروغان د وينې اخيستلو د ستونزو لکه په وينه او بدن کې د ډېرې وسپنې پاتې کېدل د ګڼشمېر ستونزو ګواښ رامنځ ته کوي. ډېر ناروغان د زړه او ينې د وظيفوي نيمګړتيا له کبله ليا په ځوان عمر کې مړه کېږي، خو د تلاسيميا په تداوي کې د وينې او بدن د وسپنې د کمولو درملنه (chelation Therapy) په ترڅ کې د ناروغ عمر ډېرېږي، ژوند يې ښه کېږي او شکايات يې هم کم وي .
د تلاسيميا درملنه هم ستونزمن کار دی، ځکه چې د تلاسيميا درنځورانو د ناروغي بڼه له يو او بله توپير لري، نو يو ډاکټر بايد د هر ناروغ لپاره د هغه د درملنې يو ځانګړی تشخيصي او درمليز پروګرام جوړ او پلی کړي. د ناروغ مور او پلار ته د رنځور د روغتيا او ناروغي د درمل په اړه هر اړخيز معلومات ورکړي، چې د ناروغ په تداوي کې د پلار او مور همکاري ډېره غوره ګڼل کېږي . له بل پلوه د ډاکټر، ناروغ او د هغه د کورنۍ له غړو سره د اعتماد زمينه پياوړې کېږي.
د تلاسيميا بنسټيزه درملنه د کمخوني، د ناروغ د شکايتونو يا د ناروغي د نښو تداوي ده. د درملني بنسټيزه موخه د ناروغ د رنځورتيا د ستونزو او شکايتونو کمول او د درمليزو ستونزو مخنيوی او يا تر کنټرول راوستل دي. د تلاسيميا اساسي درملنه په خپل وخت سره د وينې ورکول (blood transfusion) او د بدن تقويه کول دي او د دې ترڅنګ د بدن ژغورل له اضافي وسپنې دي، چې د ترانسفوژين (وينې اخيستنې) په ترڅ کې بدن ته جذبېږي او په نسجونو (توکيو) کې پاتې کېږي. په داسې ملکونو لکه ايټاليا، هالنډ او يو شمېر نورو پرمختللو ملکونو کې د تلاسيميا د تداوي لپاره د دهډوکو د مغز ترانسپلانتېشن يا ناورغ ته له بل چا نه د وېنې د بنسټيزو يا سټو سلولونو ورلېږدول (bone marrow transplantation-BMT)دي، تر سره کېږي.
پرته له سيکلسېل تلاسيميا (sikkelcel thalassemia) نه د تلاسيميا په نورو بڼو کې د هډوکو د مغز د بياکرنې پروسيجر (BMT) يا د تداوي دغه توګه ډېره موفقه ده او روغتياپوهان د دې سپارښتنه کوي، چې هغه ماشومان چې د تلاسيميا په شديده بڼه آخته وي، نو يو داسې څوک دې پيدا کړي، چې د ناروغ لپاره د هډوکو وينه يې يا د هډوکو مغز يې د د ترانسپلانتېشن د تداوي لپاره د کارولو وړ وي، يعنې چې د (BMT) پروسيجر ته مناسب وي، چې ناروغ ته يې د هډو ماغزه وروکرل شي.
په روغتياپالنه کې د جېنېتيک اينجنيري په پراخه پيمانه کارول کېږي، چې د تلاسيميا په برخه کې هم د جېنېتيک انجينيري د کارولو هڅې په يو شمېر ملکونو کې روانې دې او پوهان ورته ډېر په تمه هم دي، چې د (genetic engineering to thalassemia) په مرسته د درملنې نوي امکانات رامنځ ته شي. د دغه پرمختللي تخنيک ځانګړنه په دې کې ده، چې د موليکولي او هستوي تخنيک په مرسته د نېمګړو جېنونو له ليرې کولو سره د سمو جېنونو ځای پر ځای کول دي، خو تر ننه دغه توګه ليا بريالۍ شوې نه ده.
پرته له دغو توګو د وينې د سټو سلولونو د کرنې او ودې چې د (stem cell cloning for thalassemia) په نامه يادېږي، هغه تخنيک دی، چې د وينې د سلولونو له سټې-حجرې نه نوي کلونونه يا بېلې شوې حجرې په لابراتوار کې کرل کېږي او وده ورکول کېږي او بيا د ناروغ په بدن کې د (stem cell therapy) په بڼه ځای پرځای کېږي، چې پايله يې په بدن کې د سمو هيموګلوبينونو توليد او د وينې د سمو سرو کوروياتو جوړول دي.

د ډېرو ماشومانو توری (spleen) د تلاسيميا ناروغي په ترڅ کې لويېږي او له اړتيا سره سم د جراحي عمليات په ترڅ کې ايستل کېږي، نو دغه ناروغان يو کاوړی ايمون سيستم يا د بدن کاوړی دفاعي سيستم لري، چې د انتاني ناروغيو په مقابل کې يې مقاومت کم وي، نو ماشومان بايد د ځينو پېښو لکه د عملياتېدلو، د غاښونو د ايستلو او يا هم د بل انتاني ناروغ سره پاتې کېدلو په ترڅ کې، د انتاني ناروغيو د مخنيوي لپاره انتيبيوتيک وکاروي. ځوانان او يا بالغ ناروغان بايد په داسې حال کې د انتيبيوتيک سمه درملنه تر سره کړي. ټول ماشومان، ځوانان او لويان چې د تلاسيميا ناروغي لري، نو بايد د سږي د باکتېريا ضد واکسينېشن (pneumococcal vaccination) او د والګي يا زوکام کلنی اړين واکسينېشن چې د مني په موده کې وي او (influenza vaccination) نومي، پر خپل وخت واخلي.
د تلاسيميا د درملنې بله ستونزه د وينې اخيستلو (blood transfusion) په ترڅ کې په بدن کې د وسپنې جذبېدل او ډېروالی دی. د ناروغ بدن نه شي کولی د وينې دغه ډېره وسپنه مصرف کړي او يا يې له بدنه وباسي. په ينه کې ډېره وسپنه کولی شي د ينې التهابي او وظيفوي تشنج رامنځ ته کړي، چې د دغه ناانډولتيا په ترڅ کې د ينې وظيفوي نيمګړتيا، د ينې سېروز او يا د ينې سرطان رامنځ ته شي. په زړه کې د وسپنې کېناستنه د زړه د نېمګړتيا او د زړه د سکتې سبب کېدلی شي. په بدن کې د وسپنې زياتوالی کولی شي د بدن د مرغړيو هارموني نينونې هم کاوړې يا په ټپ ودروي، چې د درقيي غدې نېمګړتيا، د پښتورګو د هارمونونو نيمګړتيا، د انسولين نيمګړتيا، په نرينه کې د تېستوستېرون او په ښځينه کې د اېستروجېن د کموالي سبب ګرځېدلی شي. د اينسولين د کموالي په ترڅ کې کېدلی شي ناروغ د شکر په ناروغي هم آخته شي.
له بدنه د اضافي وسپنې د ايستلو او يا کمولو لپاره يو شمېر ځانګړي درمل کارول کېږي. له بدنه د وسپنې د ايستولو درملنې ته (chelation Therapy) هم وايي. نن سبا له بدنه د وسپنې د ايستلو لپاره داسې درمل لکه (Desferal, Ferriprox or Exjade) کارول کېږي، چې په بدن کې وسپنه کموي او په وينه او نسجونو کې د وسپنې د ډېروالي مخنيوی کوي. همدا ډول د ناروغانو په درملنه کې سمه ډوډۍ، د ويتامينونو کارول هم غوره ګڼل کېږي، چې د ويتامين سي (vitamin C) لکه د يو ښه اوکسېډانټ په توګه، د کارولو سپارښتنه هم کېږي.
په درنښت
تلاسيميا, ډاکتر لمر افغان
د خېبر وېب پاڼې باندې په
29 جولائي 2012 خپره شوې ده (http://www.khyber.org)
